ABSTRACT
A Doença Auto-Imune da Orelha Interna (DAOI) é uma entidade de interesse crescente na área médica, especialmente na otorrinolaringologia, devido à dificuldade de seu diagnóstico. É reconhecida como uma das poucas causas reversíveis de perda auditiva sensorioneural. Em geral, manifesta-se como hipoacusia sensorioneural flutuante, bilateral, rapidamente progressiva e responsiva ao tratamento com drogas imunossupressoras. A DAOI pode se apresentar como manifestação auditiva de doenças imunológicas sistêmicas como lupus eritematoso sistêmico, doença de Behcet, arterite de células gigantes, esclerose sistêmica, entre outras. Os autores apresentam uma revisão bibliográfica do tema, considerando os aspectos históricos, a forma de apresentação clínica, os exames complementares e o tratamento, ratificando a importância da DAOI no diagnóstico diferencial das disacusias sensorioneurais.